Orsaken till de allra flesta dystoniformer är okänd. Studier har visat att förekomsten av dystoni är vanligare i vissa familjer, något som stärker misstanken om att sjukdomen skulle kunna vara ärftlig.
De flesta dystoniformer är ”primära dystonier” där inga andra neurologiska sjukdomar kan påvisas. Varje rörelse vi utför består av ett noggrant samspel av sammandragningar i många olika muskler, i en förutbestämd följd. De upprepade ofrivilliga rörelserna orsakas av en funktionsstörning i en specifik del av hjärnan, de basala ganglierna. De basala ganglierna styr muskelkoordinationen vid aktivitet. Vid dystoni kan det tänkas att biokemiska störningar orsakar fel i signalöverföringen från hjärnan till musklerna. Detta leder till att fel muskler drar ihop när man rör sig, eller musklerna arbetar oberoende av egen vilja. Detta orsakar spasmer eller ofrivilliga rörelser. Trots att dystoni är en nedsättning av hjärnans styrning av våra muskler är andra hjärnfunktioner normala. Egenskaper som förstånd, personlighet, minne, känslor, syn, hörsel och sexualitet fungerar normalt.
Dystoni kan i sällsynta fall uppstå vid andra neurologiska sjukdomar som mulitipel skleros, Parkinsons sjukdom, hjärnskada och som biverkning av vissa mediciner som används mot illamående, psykos, ångest och depression. Om det finns andra neurologiska diagnoser förutom dystoni eller det finns en påvisbar orsak till dystonin, betecknas det som ”sekundär dystoni”.