”Din egen attityd till dystoni är en av de viktigaste bestämmande faktorerna för hur du påverkas. Dystoni är inte dödlig, men om du låter den ta kommandot över dig kommer den att kunna förstöra ditt liv. När du förstått dystonins natur är det helt naturligt att du känner chock, vrede, misströstan och nedstämdhet. Först därefter kommer du att kunna ”acceptera ” sjukdomen som något du måste leva med.”
Professor C. D. Marsden, en av pionjärerna för modern behandling av dystonisyndromen
Dystoni – en neurologisk sjukdom
Dystoni är en grupp av neurologiska sjukdomstillstånd som kännetecknas av återkommande ofrivilliga muskelsammandragningar, ibland i kombination med skakningar (tremor).
Generell dystoni är en ovanlig form av dystoni, som drabbar alla delar av kroppen. Generell dystoni debuterar i barndomen eller ungdomen, ofta i ett ben eller en fot, varefter dystonin successivt sprids till andra delar av kroppen. De ojämförligt vanligaste formerna är emellertid lokalt avgränsade s.k. fokala dystonier. vilka förblir begränsade till delar av kroppen. Fokala dystonier debuterar i vuxen ålder och sprids som regel inte till angränsande kroppsdelar. Cirka 10% av de drabbade tillfrisknar spontant, vilket sker inom ett à två år. I övriga fall stabiliseras dystonin efter en period och blir då kronisk.
De fokala dystonierna klassificeras efter de drabbade kroppsdelarna enligt följande:
- Cervikal dystoni (”spasmodisk torticollis”) utgör den största och allra vanligaste gruppen. Nackens och halsryggens muskler överaktiveras och leder till onormala rörelser och/eller felställningar, som ofrivilliga vridningar av huvudet åt ena sidan, tippning av huvudet mot ena axeln (”laterocollis”), framdragning av hakpartiet (”anterocollis”) eller dragning av huvudet uppåt-bakåt (”retrocollis”).
- Blefarospasm drabbar musklerna i ögonlocken och området kring ögonen, och leder till ofrivilliga ögonblinkningar och hopknipningar av ögonen. Svåra fall innebär för den drabbade funktionell blindhet.
- Oromandibulär dystoni drabbar musklerna i käke och svalg samt nedre delen av ansiktet. Den drabbade får bl.a. svårigheter att tugga och svälja.
- Meiges syndrom är en kombination av blefarospasm och oromandibulär dystoni.
- Spasmodisk dysfoni drabbar stämbandens muskler med kramper och medför talsvårigheter.
- Skrivkramp drabbar handens och/eller armens muskler vid utförandet av vissa uppgifter, t.ex. skrivande eller hanterande av musikinstrument.
- Hemidystoni drabbar ena kroppshalvans muskler.